Què és l’impacte de les amígdales cerebel·loses -Arnold Chiari 0- i com pot afectar la seva qualitat de vida?

Publicat per ICSEB el 17 novembre, 2023

En l’actualitat, en l’àmbit neuroquirúrgic ens trobem davant una situació de debat en relació al diagnòstic de la Síndrome d’Arnold Chiari.

Les amígdales cerebel·loses són una estructura anatòmica en l’extremitat inferior del cerebel, que tenen la seva seu en el crani, dins del límit del forat occipital. Quan superen el límit de més en 3-5-7 mm. (aquest varia segons els autors), i no hi ha una altra malformació en la medul·la espinal, es diagnostica Síndrome d’Arnold Chiari tipus I.

A partir del 2018-2020, alguns autors han inclòs una nova classificació entre els tipus de Síndrome d’Arnold Chiari, afegint el 0, l’1.5 i el V.

En la línia en la qual es tendeix a desacreditar que poc descens de les amígdales cerebel·loses pugui correspondre a la clínica de l’Arnold-Chiari, el diagnòstic actual que crea més dubtes és el tipus 0.

Recentment en la literatura, altres autors refereixen que la Síndrome d’Arnold Chiari 0 s’ha utilitzat per a descriure pacients sense siringomièlia, amb un descens mínim i signes i símptomes típics de la malformació de Chiari I, que inclouen mal de cap occipital, dolor cervical posterior i disfunció cerebel-medul·lar. D’altres no ho comparteixen.

L’equip d’especialistes del Dr. Royo confirma que també en la seva casuística de malalts amb Malaltia del Filum, resulten diversos casos en els quals la gravetat dels símptomes associats amb la malformació de Chiari no es correlaciona directament amb l’extensió de la ectopia amigdalina, i a més han observat l’existència d’un quadre clínic similar al de l’Arnold-Chiari I en malalts sense un descens evident. De fet, des de la perspectiva de la recerca sobre la Malaltia del Filum com la causa del descens de les amígdales cerebel·loses, entre les patologies que poden ser expressió de la Malaltia en les imatges de ressonància magnètica, s’inclou:

<Qualsevol descens d’una o totes dues amígdales cerebel·loses per sota del pla del forat occipital, representat per la línia de McRae.… Definim també com a impacte de les amígdales cerebel·loses el seu contacte o proximitat íntima amb la línia de McRae, considerant-la com una forma incipient de descens de les amígdales cerebel·loses, que representi l’equivalent del que altres autors han denominat “malformació de Chiari tipus 0″>

Segurament, seria molt important per als malalts que finalment es consensui un diagnòstic i que es reconegui que la condició d’impacte de les amígdales en el forat occipital – igualment observable per mitjà de ressonància magnètica a pesar que no superi els 3 mm.- pot correspondre a la presència d’un quadre clínic que pot afectar la qualitat de vida del pacient, tant com la Síndrome d’Arnold Chiari I.

El nostre Institut ofereix un tractament eficaç, el del Filum System®, també als pacients amb Arnold-Chiari 0, amb resultats excel·lents, que demostren que la tracció provocada per un Filum terminale excessivament tibant pot provocar molts símptomes, fins i tot amb amígdales cerebel·loses molt poc impactades en el forat occipital; símptomes que després de la nostra intervenció mínimament invasiva poden millorar o desaparèixer, retornant una bona qualitat de vida als malalts.

Referències Bibliogràfiques:

• Arnold Chiari Malformation Joaquin A. Hidalgo; Craig A. Tork; Matthew Varacallo. M. StatPearls Publishing; 2023 Jan. 2022 Sep 5.
• Ventrolateral Tonsillar Position Defines Novel Chiari 0.5 Classification; Peter F. Morgenstern, Umberto Tosi; World Neurosurg 2020 Apr;136:444-453. doi: 10.1016/j.wneu.2020.01.147.
• Is there a relationship between the extent of tonsillar ectopia and the severity of the clinical Chiari syndrome?; Heffez DS, Broderick J, Connor M, Mitchell M, Galezowska J, Golchini R, Ghorai J. 2020 Jul;162(7):1531-1538.
• The Filum disease and the Neuro-Cranio-vertebral syndrome: definition, clinical picture and imaging features, BMC Neurology 2020 20:175.